Morbus Alzheimer

Demenz ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler (der Gehirnrinde zurechenbarer) Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt.
Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD („International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems“ – internationale Klassifikation aller bekannten Krankheiten und Gesundheitsprobleme durch die Welgesundheitsorganisation WHO) über mindestens 6 Monate bestanden haben.

Kognitive oder verhaltensbezogene Symptome liegen vor, die

1. das Funktionieren bei Alltagsaktivitäten beeinträchtigen
2. eine Verschlechterung im Vergleich zu einem vorherigen Zustand darstellen
3. nicht durch ein Delir oder eine psychische Erkrankung erklärbar sind
4. Die kognitive Störung wird diagnostiziert durch die Kombination aus Eigen- und einer Fremdanamnese und objektiver Bewertung der kognitiven Leistung durch eine kognitive Testung oder eine klinisch- kognitive Untersuchung. Eine neuropsychologische Testung sollte dann durchgeführt werden, wenn die Anamnese und die kognitive, orientierende klinische Untersuchung nicht ausreichen, um die Diagnose sicher zu stellen.
5. Es müssen mindestens zwei der folgenden Bereiche beeinträchtigt sein:
   1. Gedächtnisfunktionen
   2. Verstehen und Durchführung komplexer Aufgaben, Urteilsfähigkeit
   3. Räumlich-visuelle Funktionen
   4. Sprachfunktionen
   5. Veränderungen im Verhalten („Persönlichkeitsveränderungen“)

Die Abgrenzung der Demenz zur leichten kognitiven Störung („mild cognitive impairment“, MCI) ist durch die Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen durch die kognitive Störung oder Verhaltensstörung definiert. Die Bewertung der Alltagsbeeinträchtigungen ist eine klinische Bewertung, die sich an der individuellen Patientenkonstellation ausrichtet und auf den Angaben des Patienten und eines Informanten fußt.

1. Die Alzheimer-Demenz:
Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit bisher unbekannter Entstehungssystematik und charakteristischen neuropathologischen und neurochemischen Merkmalen. Sie beginnt meist schleichend und entwickelt sich langsam aber stetig über einen Zeitraum von mehreren Jahren, meist ab dem 65. Lebensjahr mit frühem Beginn und nach dem 65. Lebensjahr mit spätem Beginn.

2. Vaskuläre Demenz
Der Begriff der vaskulären Demenz bezeichnet eine Demenz als Folge von durchblutungs- bedingter Schädigung des Gehirns. Unter diesem Begriff werden makro- wie mikrovaskuläre Erkrankungen zusammengefasst.
Mindestens zwei der folgenden Fähigkeiten müssen gestört sein:

• Orientierung,
• Aufmerksamkeit,
• Sprache,
• visuell-räumliche Fähigkeiten,
• Urteilsvermögen,
• Handlungsfähigkeit,
• Abstraktionsfähigkeit,
• motorische Kontrolle,
• Praxie

Alltagsaktivitäten müssen beeinträchtigt sein
Definiert durch mindestens eine der folgenden Bedingungen:

• Beginn der Demenz innerhalb von drei Monaten nach einem Schlaganfall
• Abrupte Verschlechterung kognitiver Funktionen
• Fluktuierende oder stufenweise Progression der kognitiven Defizite

Unterstützende Merkmale:

• Frühauftretende Gangstörungen
• Motorische Unsicherheit und häufige Stürze
• Blasenstörung (häufiger Harndrang, nicht urologisch erklärbar)
• Pseudobulbärparalyse
• Persönlichkeitsstörungen und Stimmungsänderungen, Abulie, Depression, emotionale Inkontinenz, andere subkortikale Defizite.

3. Gemischte Demenz
Der Begriff der „gemischten Demenz“ beschreibt die Kombination aus dem Vorliegen einer Alzheimer- Pathologie und weiterer pathologischer Veränderungen, die gemeinsam eine Demenz bedingen. Üblicherweise ist die Kombination aus Alzheimer-Pathologie und vaskulärer Pathologie damit gemeint.

4. Frontotemporale Demenz
Demenz bei Pick-Krankheit (In der ICD-10 wird der Terminus der Pick-Krankheit verwendet): Eine fortschreitende Demenz mit Beginn im mittleren Lebensalter, charakterisiert durch frühe, langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderung und Verlust sozialer Fähigkeiten. Die Krankheit ist gefolgt von Beeinträchtigungen von Intellekt, Gedächtnis und Sprachfunktionen mit Apathie, Euphorie und gelegentlich auch unwillkürlichen, nicht bewusst steuerbaren Phänomenen.

Die Feststellung der Frontotemporalen Demenz erfordert, dass folgende Symptome bleibend sind oder wiederkehren und nicht nur einmalig oder selten auftreten:

• Frühe Verhaltensenthemmung (sozial unangemessenes Verhalten, Verlust von Umgangsformen oder Anstand, impulsive, unüberlegte oder leichtsinnige Handlungen)
• Frühe Apathie oder Passivität
• Früher Verlust von Sympathie oder Empathie (vermindertes Eingehen auf die Bedürfnisse und Gefühle anderer Personen, vermindertes Interesse an sozialen Kontakten und Beziehungen, Abnahme persönlicher Wärme)
• Frühes schützendes, stereotypes oder zwanghaftes/ritualisiertes Verhalten (z.B. einfache repetitive Bewegungen, komplexes, zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten, sprachliche Stereotypien)
• Hyperoralität und Veränderungen der Ernährungsgewohnheiten (veränderte Nahrungspräferenzen, Essattacken, gesteigerter Konsum von Alkohol oder Nikotin/Zigaretten, in den Mund nehmen oder Verzehren von nicht essbarem Material)
• Neuropsychologisches Profil (Defizit bei Aufgaben mit exekutiver Komponente, relativ erhaltenes episodisches Gedächtnis, relativ erhaltene visuell-räumliche Leistungen)

5. Lewy-Körperchen-Demenz
Klinisch-diagnostische Konsensuskriterien der Lewy-Körperchen-Demenz
I. Das zentrale Merkmal der LKD ist eine Demenz, die mit Funktionseinschränkungen im Alltag einhergeht. Die Gedächtnisfunktion ist beim Erkrankungsbeginn relativ gut erhalten.

• Aufmerksamkeitsstörungen, Beeinträchtigungen der exekutiven und visuoperzeptiven (die Sehfähigkeit betreffende) Funktionen sind häufig.

II. Kernmerkmale sind:

• Fluktuation der Kognition, insbesondere der Aufmerksamkeit und Wachheit
• Wiederkehrende ausgestaltete visuelle Halluzinationen
• Parkinson-Symptome

III. Stark hinweisende Merkmale sind:

• Verhaltensstörungen im REM-Schlaf (Schreien, Sprechen, motorisches Ausagieren von Träumen)
• Ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
• Verminderte dopaminerge Aktivität in den Basalganglien, dargestellt mit SPECT oder PET

IV. Unterstützende Merkmale kommen häufig vor, haben aber zurzeit keine diagnostische Spezifität:

• Wiederholte Stürze oder Synkopen, vorübergehende Bewusstseinsstörung, schwere autonome Dysfunktion (orthostatische Hypotension; Urininkontinenz), Halluzinationen in anderen Modalitäten, systematischer Wahn, Depression, Erhaltung des medialen Temporallappens (cCT, cMRT), verminderter Metabolismus, insbesondere im Okzipitallappen, pathologisches MIBG-SPECT des Myokards, verlangsamte EEG- Aktivität mit temporalen scharfen Wellen

Gegen LKD sprechen:

• Zerebrovaskuläre Läsionen in der cCT oder cMRT oder fokal-neurologische Symptome
• Andere Erkrankungen, die das klinische Bild zureichend erklären können
• Spontane Parkinson-Symptome, die ausschließlich bei schwerer Demenz auftreten