Epilepsie

Krankheitsbild

Epilepsie kommt aus dem Griechischen und bedeutet „Gepackt werden“, „Ergriffen werden“, „Angefallen werden“. Die Griechen nannten die Epilepsie auch „heilige Krankheit“. Wer einmal Zeuge eines großen, epileptischen Anfalls war, versteht, warum die Menschen früherer Jahrhunderte in dieser Krankheit das Wirken überirdischer Mächte vermuteten. Schon 400 Jahre v.Chr. schrieb der griechische Arzt Hippokrates ein damals revolutionäres Buch über die sogenannte „heilige Krankheit“.

Er machte den Versuch das Wesen der Epilepsie zu erklären: Epilepsie sei weder geheimnisvoll noch rätselhaft. Die Ursache des Leidens sitze im Gehirn, es handele sich um eine Erkrankung wie jede andere auch, ihre Ursache bestünde in einer Disharmonie der Körpersäfte. Damals erfolgte bereits ein therapeutischer Ansatz mit Richtlinien für gesunde Ernährung, Regulierung der Ausscheidung, Heilgymnastik und vernünftige Lebensführung.

Berühmte Epilepsiekranke sind u.a. Alexander der Große, Julius Caesar, Zar Peter der Große, Dostojewski, die Musiker Berlioz und Paganini, der Philosoph Sokrates, die Wissenschaftler Helmholtz und Nobel, der Maler van Goch. Alle haben eins gemeinsam: Sie haben trotz Epilepsie Überdurchschnittliches geleistet.

Epilepsie

Epileptische Anfälle sind in der Regel vorübergehende, plötzliche Fehlfunktionen des zentralen Nervensystems, die auf abnorme neuronale Entladungen der Hirnrinde basieren. Es kommt zu hochsynchronen und hochfrequenten pathologischen, zeitlich begrenzten Entladungsfolgen topologisch variabler und unterschiedlich großer Gruppen von Nervenzellen. Die Phänomenologie variiert je nach Ursprungsort erheblich. Sie reicht von nur wenige Sekunden dauernden Aussetzern (Absencen) über Abläufe mit Zuckungen einer Extremität bis hin zu komplexeren Bewegungs- und Bewusstseinsphänomenen und zu klassischen tonisch-klonischen Anfällen.

Epileptische Anfälle dauern in der Regel nicht länger als 2 Minuten. Der Patient befindet sich dabei im iktualen/iktalen (mitten im Anfall) Zustand. Vielen Anfällen folgt eine Nachphase (postiktual, postiktal), die vor allem im höheren Lebensalter auch 24 Stunden und länger anhalten kann. Obwohl die Nervenzellen dann keine exzessiven Entladungen mehr aufweisen, kommt es zu Sprachstörungen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen, aber auch zu psychischen Störungen wie Depression oder selten psychotischen Episoden oder aggressiven Zuständen. Auren sind bereits Teil des Anfalls oder der Anfall selbst und bestehen aus subjektiven Phänomenen (begrenzter Anfall mit psychischen, kognitiven oder sensorischen Sensationen).

Nach Abklingen der postiktualen Phase befindet sich der Patient bis zum nächsten Anfall im interiktualen (interiktalen) Zustand. Die Leistungsfähigkeit und das Verhalten des Patienten werden hier vorwiegend durch die Ursache der jeweiligen Epilepsie geprägt. Begleiterkrankungen wie Depressionen oder Angsterkrankungen sind häufig. Dazu kommen bei Patienten mit Temporallappenepilepsie Gedächtnisstörungen.

Epilepsie ist ein Zustand des Gehirns, der gekennzeichnet ist durch eine andauernde Prädisposition, epileptische Anfälle zu generieren. Die Ursachen dafür sind vielfältig. Die Diagnose einer Epilepsie ist gerechtfertigt, wenn mindestens ein epileptischer Anfall aufgetreten ist und Befunde vorliegen, die auf die Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hinweisen.

Unterbrechen der Medikamenteneinnahme, ungenügender Schlaf, Alkohol, Lichtblitze und Bildstörungen von Monitoren, Menstruation (Hormone), Witterungseinflüsse, extreme seelische , geistige und körperliche Überforderung.

Epilepsien und die damit verbundenen Anfälle haben eine Vielzahl von Ursachen. Diese reichen von genetischen Dispositionen (z.B. Ionenkanal- oder Transmitterrezeptormutation) über verschiedene Stoffwechseldefekte, angeborene und perinatal erworbene Hirnmissbildungen/-schäden, über Entzündungs- und Traumafolgen bis hin zu Hirntumoren, vaskulären Läsionen, tuberöser Sklerose etc

Bisherige Klassifikation

  • Generalisierte Anfälle
    • tonisch-klonisch (Grandmal)
    • Absencen
    • myoklonisch
    • klonisch
    • tonisch
    • atonisch (astatisch)
  • Lokalisationsbezogene (fokale, partielle) Anfälle
    • einfach-fokal (einfach-partiell)
      • fokal-motorisch
      • Aura
      • Automatismen
    • komplex-fokal (komplex partiell), psychosomatisch
    • sekundär-generalisiert

Neue Klassifikation

  • Generalisierte Anfälle
    • tonisch-klonisch (in jeder Kombination)
    • Absence
      • Lidmyoklonien mit Absence
      • typisch
      • atypisch
      • mit speziellen Merkmalen
      • myoklonische Absence
    • myoklonisch
      • myoklonisch
      • myoklonisch-atonisch
      • myoklonisch-tonisch
    • klonisch
    • tonisch
    • atonisch
  • Fokale Anfälle
    • ohne Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit
      • mit beobachtbaren motorischen oder autonomen Komponenten
      • mit nur subjektiven sensiblen / sensorischen oder psychischen Phänomenen
    • mit Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit: dyskognitiv
    • mit Entwicklung zu einem bilateralen konvulsiven Anfall (mit tonischen, klonischen oder tonisch-klonischen Elementen)
  • Unbekannt
    • epileptische Spasmen

Ein soeben noch in jeder Beziehung unauffällig und gesund wirkender Mensch stürzt plötzlich mit einem Aufschrei zu Boden, verdreht die weit aufgerissenen Augen, beginnt am ganzen Körper zu zucken, würgt blutigen Schleim aus dem Mund, lässt unter sich und verfällt in einen sehr tiefen Schlaf. Der Kranke hat für den Anfall eine Erinnerungslücke.

Jeder Mensch kann unter bestimmten Bedingungen einen Anfall bekommen. Der epileptische Anfall ist nur ein Symptom. So wie der Husten ein Symptom einer Atemwegserkrankung ist, ist der epileptische Anfall das Symptom einer Funktionsstörung des Gehirns.

Diagnostik

Erster epileptischer Anfall: Ein epileptischer Anfall ist zunächst eine unspezifische Reaktion des zentralen Nervensystems auf einen internen oder externen Reiz. Beim Patienten kann er erhebliche soziale Auswirkungen haben. Da hier in der Regel die Weichen für weitreichende Konsequenzen gestellt werden, ist an dieser Stelle eine besonders sorgfältige Diagnostik indiziert, ob es sich tatsächlich um ein epileptisches Ereignis gehandelt hat. Prinzipiell müssen folgende Fragen geklärt werden:

  1. Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
  2. Hat dieser Anfall eine primär behandlungsbedürftige Ursache?
  3. Handelt es sich bei dem Anfall um einen akut symptomatischen Anfall?
  4. Ist der erste Anfall bereits Beginn einer Epilepsie?
  5. Lässt sich bereits der erste Anfall einem Epilepsiesyndrom zuordnen?

Eines der wichtigsten Phänomene, das auch von Laien gut wiedergeben werden kann, betrifft die Augen. Finden sich bei einem Anfallsereignis (aus dem Wachen) geschlossene Augen, muss die epileptische Natur des Ereignisses über die Anamnese hinaus bewiesen werden.

Da ein epileptisches Ereignis (erstes) Symptom einer neurologischen Erkrankung sein kann, ist neben der klinisch-neurologischen Untersuchung die Suche nach einer strukturellen Veränderung im Gehirn mittels Magnetresonanztomografie (MRT) zwingend.

Das EEG ist der einzige direkte Hinweis auf pathologisch entladende Neuronenverbände und kann bei einem Patienten mit epileptischen Anfällen bei der Zuordnung zu einem Epilepsiesyndrom helfen, ist aber alleine nicht geeignet, um eine Epilepsie zu belegen oder auszuschließen. Die Epilepsie kann nur klinisch durch den Beleg von Anfällen diagnostiziert werden.

Spezielle EEGs wie Schlaf- und Schlafentzugs-EEGs sowie das mobile Langzeit-EEG sollten dann durchgeführt werden, wenn die Untersuchung einen diagnostischen Informationsgewinn ermöglicht.

Aufzeichnungen (Gesicht) mit privaten Videokameras oder mit Mobiltelefonen sind hilfreich, oft aber qualitativ nicht ausreichend. Die Konfrontation von Augenzeugen mit Videoaufzeichnungen typischer zur differenzialdiagnostischen Debatte stehender iktualer (iktaler) Phänomene kann ggf. wesentlich zur richtigen Diagnose beitragen.

Therapie

Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie der Epilepsie begonnen werden, da von einer chronischen Anfallsdisposition ausgegangen werden muss. Das Unterlassen einer Therapie steigert das Gefährdungsrisiko. Ausnahme sind sehr seltene Anfälle (< 2 pro Jahr) oder klinisch geringfügige, die Lebensqualität wenig belastende Anfälle bei einer über einen längeren Zeitraum berechenbar stabilen Gesamtsituation. Hier muss der Nutzen gegen das Risiko einer Therapie auch unter Compliance-Gesichtspunkten abgewogen werden.

Entgegen ihrer Bezeichnung wirken die sog. Antiepileptika nicht antiepileptisch im eigentlichen Sinn, d.h., sie beeinflussen den Prozess der zugrunde liegenden Epilepsie nicht. Sie sind vielmehr „Anfallsblocker“ und erhöhen damit die „Schwelle“ des Gehirns für das Auftreten von Anfällen bei dem gegebenen chronischen Zustand mit erniedrigter „Schwelle“.

Medikamente zur Anfallskontrolle

  1. ​Carbamazepin, Gabapentin Lacosamid, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Phenobarbital, Phenytoin, Pregabalin, Topiramat, Valproat, Zonisamid
  2. Clobazam, Clonazepam, Lorazepam
  3. Acetazolamid, Bromid, Eslicarbazepinacetat, Ethosuximid, Felbamat, Fosphenytoin, Mesuximid, Perampanel, Primidon, Retigabin, Rufinamid, Stiripentol, Sultiam, Tiagabin, Vigabatrin
  • Bei fokalen Epilepsien werden Lamotrigin und Levetiracetam als bevorzugte Mittel der ersten Wahl empfohlen.
  • Bei generalisierten oder unklassifizierbaren Epilepsien wird weiterhin Valproat als bevorzugtes Mittel der ersten Wahl empfohlen. Hierbei muss die besondere Situation bei Schwangerschaft berücksichtigt werden.

Das Ende einer antiepileptischen Therapie sollte nicht ausschließlich anhand der Zahl der anfallsfreien Jahre bestimmt werden. Vielmehr sollte geprüft werden, ob die epilepsieauslösende Ursache wirklich weggefallen ist (z. B. keine Änderung der genetischen Disposition bei vielen idiopathischen generalisierten Epilepsien, strukturelle Veränderungen persistieren etc.). Nur Patienten, die dieses Kriterium erfüllen, haben nach Ende der Therapie ein geringes Rückfallrisiko.

Bei der operativen Therapie unterscheidet man resektive und nicht resektive Verfahren. Letztere sind nicht strukturentfernend und haben primär funktionelle Auswirkungen. Weiter abgegrenzt werden Stimulationsverfahren.

Fahrtauglichkeit
Nach dem ersten Anfall stellt die Einschränkung der Fahrtauglichkeit eines der größten Probleme für den Patienten dar. Eine Beratung sollte (Abweichung nur in begründeten Ausnahmefällen) auf der Basis der gültigen Begutachtungsleitlinien erfolgen.

Ausbildung und Beruf
Die Beratung hinsichtlich der Ausbildung bzw. Berufstätigkeit erfolgt individuell. Wichtig zu wissen ist, dass der Patient in der Regel durch die Berufsgenossenschaften versichert ist („wie er ist“) und nur wenige Berufsgenossenschaften Vorbehalte bei Anfallserkrankungen haben (z.B. Seemannschaft und Gärtner-BG).

Bei der Risikoabschätzung sollten Wahrscheinlichkeiten von Anfallsrezidiven, mögliche Sicherungen (z.B. von Maschinen) und ein Vergleich mit dem Alltagsrisiko herangezogen werden, um den Patienten nicht beruflich übermäßig einzuschränken.

Die „Empfehlungen zur Beurteilung beruflicher Möglichkeiten von Personen mit Epilepsie“ unter BGI 585 der beruflichen Informationen zur Sicherheit und Gesundheit bei der Arbeit sollten berücksichtigt werden (www.arbeitssicherheit.de).