Morbus Alzheimer

und andere Demenzen

Krankheitsbild

Demenzerkrankungen sind definiert durch den Abbau und Verlust kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen. Bei den zumeist progressiven Verläufen kommt es u.a. zu Beeinträchtigungen der zeitlichen- und örtlichen Orientierung, der Kommunikationsfähigkeit, der autobiographischen Identität und von Persönlichkeitsmerkmalen.

Häufig ist das schwere Stadium der Demenz durch vollständige Hilflosigkeit und Abhängigkeit von der Umwelt charakterisiert.

Demenzerkrankte haben zusätzlich ein erhöhtes Risiko, auch an anderen Krankheiten zu erkranken und eine verkürzte Lebenserwartung.

Aufgrund dieser Charakteristik sind Demenzen als schwere Erkrankungen zu verstehen, die in hohem Maße mit Ängsten bezüglich der Erkrankung bei Betroffenen und Angehörigen assoziiert sind.

Demenz

Demenz ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler (der Gehirnrinde zurechenbarer) Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt.
Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD („International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems“ - internationale Klassifikation aller bekannten Krankheiten und Gesundheitsprobleme durch die Welgesundheitsorganisation WHO) über mindestens 6 Monate bestanden haben.

Kognitive oder verhaltensbezogene Symptome liegen vor, die

  1. das Funktionieren bei Alltagsaktivitäten beeinträchtigen
  2. eine Verschlechterung im Vergleich zu einem vorherigen Zustand darstellen
  3. nicht durch ein Delir oder eine psychische Erkrankung erklärbar sind
  4. Die kognitive Störung wird diagnostiziert durch die Kombination aus Eigen- und einer Fremdanamnese und objektiver Bewertung der kognitiven Leistung durch eine kognitive Testung oder eine klinisch- kognitive Untersuchung. Eine neuropsychologische Testung sollte dann durchgeführt werden, wenn die Anamnese und die kognitive, orientierende klinische Untersuchung nicht ausreichen, um die Diagnose sicher zu stellen.
  5. Es müssen mindestens zwei der folgenden Bereiche beeinträchtigt sein:
    1. Gedächtnisfunktionen
    2. Verstehen und Durchführung komplexer Aufgaben, Urteilsfähigkeit
    3. Räumlich-visuelle Funktionen
    4. Sprachfunktionen
    5. Veränderungen im Verhalten ("Persönlichkeitsveränderungen")

Die Abgrenzung der Demenz zur leichten kognitiven Störung ("mild cognitive impairment", MCI) ist durch die Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen durch die kognitive Störung oder Verhaltensstörung definiert. Die Bewertung der Alltagsbeeinträchtigungen ist eine klinische Bewertung, die sich an der individuellen Patientenkonstellation ausrichtet und auf den Angaben des Patienten und eines Informanten fußt.

1. Die Alzheimer-Demenz:
Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit bisher unbekannter Entstehungssystematik und charakteristischen neuropathologischen und neurochemischen Merkmalen. Sie beginnt meist schleichend und entwickelt sich langsam aber stetig über einen Zeitraum von mehreren Jahren, meist ab dem 65. Lebensjahr mit frühem Beginn und nach dem 65. Lebensjahr mit spätem Beginn.

2. Vaskuläre Demenz
Der Begriff der vaskulären Demenz bezeichnet eine Demenz als Folge von durchblutungs- bedingter Schädigung des Gehirns. Unter diesem Begriff werden makro- wie mikrovaskuläre Erkrankungen zusammengefasst.
Mindestens zwei der folgenden Fähigkeiten müssen gestört sein:

  • Orientierung,
  • Aufmerksamkeit,
  • Sprache,
  • visuell-räumliche Fähigkeiten,
  • Urteilsvermögen,
  • Handlungsfähigkeit,
  • Abstraktionsfähigkeit,
  • motorische Kontrolle,
  • Praxie

Alltagsaktivitäten müssen beeinträchtigt sein
Definiert durch mindestens eine der folgenden Bedingungen:

  • Beginn der Demenz innerhalb von drei Monaten nach einem Schlaganfall
  • Abrupte Verschlechterung kognitiver Funktionen
  • Fluktuierende oder stufenweise Progression der kognitiven Defizite

Unterstützende Merkmale:

  • Frühauftretende Gangstörungen
  • Motorische Unsicherheit und häufige Stürze
  • Blasenstörung (häufiger Harndrang, nicht urologisch erklärbar)
  • Pseudobulbärparalyse
  • Persönlichkeitsstörungen und Stimmungsänderungen, Abulie, Depression, emotionale Inkontinenz, andere subkortikale Defizite.

3. Gemischte Demenz
Der Begriff der "gemischten Demenz" beschreibt die Kombination aus dem Vorliegen einer Alzheimer- Pathologie und weiterer pathologischer Veränderungen, die gemeinsam eine Demenz bedingen. Üblicherweise ist die Kombination aus Alzheimer-Pathologie und vaskulärer Pathologie damit gemeint.

4. Frontotemporale Demenz
Demenz bei Pick-Krankheit (In der ICD-10 wird der Terminus der Pick-Krankheit verwendet): Eine fortschreitende Demenz mit Beginn im mittleren Lebensalter, charakterisiert durch frühe, langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderung und Verlust sozialer Fähigkeiten. Die Krankheit ist gefolgt von Beeinträchtigungen von Intellekt, Gedächtnis und Sprachfunktionen mit Apathie, Euphorie und gelegentlich auch unwillkürlichen, nicht bewusst steuerbaren Phänomenen.

Die Feststellung der Frontotemporalen Demenz erfordert, dass folgende Symptome bleibend sind oder wiederkehren und nicht nur einmalig oder selten auftreten:

  • Frühe Verhaltensenthemmung (sozial unangemessenes Verhalten, Verlust von Umgangsformen oder Anstand, impulsive, unüberlegte oder leichtsinnige Handlungen)
  • Frühe Apathie oder Passivität
  • Früher Verlust von Sympathie oder Empathie (vermindertes Eingehen auf die Bedürfnisse und Gefühle anderer Personen, vermindertes Interesse an sozialen Kontakten und Beziehungen, Abnahme persönlicher Wärme)
  • Frühes schützendes, stereotypes oder zwanghaftes/ritualisiertes Verhalten (z.B. einfache repetitive Bewegungen, komplexes, zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten, sprachliche Stereotypien)
  • Hyperoralität und Veränderungen der Ernährungsgewohnheiten (veränderte Nahrungspräferenzen, Essattacken, gesteigerter Konsum von Alkohol oder Nikotin/Zigaretten, in den Mund nehmen oder Verzehren von nicht essbarem Material)
  • Neuropsychologisches Profil (Defizit bei Aufgaben mit exekutiver Komponente, relativ erhaltenes episodisches Gedächtnis, relativ erhaltene visuell-räumliche Leistungen)

5. Lewy-Körperchen-Demenz
Klinisch-diagnostische Konsensuskriterien der Lewy-Körperchen-Demenz
I. Das zentrale Merkmal der LKD ist eine Demenz, die mit Funktionseinschränkungen im Alltag einhergeht. Die Gedächtnisfunktion ist beim Erkrankungsbeginn relativ gut erhalten.

  • Aufmerksamkeitsstörungen, Beeinträchtigungen der exekutiven und visuoperzeptiven (die Sehfähigkeit betreffende) Funktionen sind häufig.

II. Kernmerkmale sind:

  • Fluktuation der Kognition, insbesondere der Aufmerksamkeit und Wachheit
  • Wiederkehrende ausgestaltete visuelle Halluzinationen
  • Parkinson-Symptome

III. Stark hinweisende Merkmale sind:

  • Verhaltensstörungen im REM-Schlaf (Schreien, Sprechen, motorisches Ausagieren von Träumen)
  • Ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
  • Verminderte dopaminerge Aktivität in den Basalganglien, dargestellt mit SPECT oder PET

IV. Unterstützende Merkmale kommen häufig vor, haben aber zurzeit keine diagnostische Spezifität:

  • Wiederholte Stürze oder Synkopen, vorübergehende Bewusstseinsstörung, schwere autonome Dysfunktion (orthostatische Hypotension; Urininkontinenz), Halluzinationen in anderen Modalitäten, systematischer Wahn, Depression, Erhaltung des medialen Temporallappens (cCT, cMRT), verminderter Metabolismus, insbesondere im Okzipitallappen, pathologisches MIBG-SPECT des Myokards, verlangsamte EEG- Aktivität mit temporalen scharfen Wellen

Gegen LKD sprechen:

  • Zerebrovaskuläre Läsionen in der cCT oder cMRT oder fokal-neurologische Symptome
  • Andere Erkrankungen, die das klinische Bild zureichend erklären können
  • Spontane Parkinson-Symptome, die ausschließlich bei schwerer Demenz auftreten

Diagnostik

Bei der Durchführung diagnostischer Maßnahmen ist die Einwilligungsfähigkeit des Patienten zu prüfen und zu berücksichtigen. Es sind ggf. Maßnahmen zu ergreifen, um eine gesetzliche Vertretung des Betroffenen für Fragen der Gesundheitsfürsorge zu schaffen. Hierbei muss das Vorliegen einer Vorsorgevollmacht beachtet werden. Das Vorliegen einer Patientenverfügung muss ebenfalls beachtet werden.

Fahrtauglichkeit
Eine spezielle Fragestellung, die häufig im diagnostischen Prozess auftritt, betrifft die Eignung des Erkrankten, ein Kraftfahrzeug zu führen. Wenn eine Demenz diagnostiziert wird, sollte der Patient darüber aufgeklärt werden, dass diese Erkrankung im weiteren Verlauf zum Verlust der Fahreignung führen wird, selbst wenn der Patient zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch fahrtauglich sein sollte. ("Sicherungsaufklärung"). Es sollte darauf hingewirkt werden, dass der Erkrankte rechtzeitig aus eigener Einsicht auf das Fahren verzichtet.

Anamnese
Eine genaue Eigen-, Fremd-, Familien- und Sozialanamnese unter Einschluss der vegetativen und Medikamentenanamnese sollte erhoben werden. Aus ihr sollten eine erste ursächliche Zuordnung, eine Schweregradabschätzung, besondere Problembereiche, Alltagsbewältigung und bisheriger Verlauf abschätzbar sein.

Kognitiver Kurztest
Als Instrumente zur orientierenden Einschätzung von kognitiven Störungen sind z.B. der Mini-Mental- Status-Test (MMST), der DemTect, der Test zur Früherkennung von Demenzen mit Depressionsabgrenzung (TFDD) und der Montreal Cognitive Assessment Test (MoCA) geeignet. Der Uhrentest kann in Kombination mit den anderen genannten Kurztestverfahren die diagnostische Aussagekraft erhöhen, ist jedoch als alleiniger kognitiver Test nicht geeignet.

Des Weiteren sollten die Erfassung von Beeinträchtigungen alltagsbezogener Fähigkeiten sowie von psychischen und Verhaltens-Symptomen und auch die Belastung der Angehörigen geklärt werden.
Labordiagnostik
Im Rahmen der Basisdiagnostik werden folgende Serum- bzw. Plasmauntersuchungen empfohlen: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), Nüchtern-Blutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12.

Beispielhafte mögliche Ursachen eines Demenzsyndroms

1. Endokrinopathien

  • Hypothyreose
  • Hyperthyreose
  • Hypoparathyreoidismus
  • Hyperparathyreoidismus

2. Vitaminmangelkrankheiten

  • B12-Mangel
  • Folsäuremangel
  • B1-Mangel
  • B6-Mangel

3. Metabolische Enzephalopathien

  • chronische Lebererkrankungen (M. Wilson, Hämochromatose, Leberzirrhose)
  • chronische Nierenerkrankungen (Dialyse-Enzephalopathie)

4. Intoxikationen

  • Industriegifte (z.B. Kohlenmonoxid, Quecksilber, Blei, Perchlorethylen)
  • Medikamente (z.B. Kardiaka, Antihypertensiva, Psychopharmaka) · Alkoholabhängigkeit

5. Elektrolytstörungen

  • Hyponatriämie (z.B. diuretische Behandlung)
  • Hypernatriämie

6. Hämatologisch bedingte Störungen

  • Polyzythämie, Hyperlipidämie, multiples Myelom
  • Anämie

7. Chronische Infektionskrankheiten

  • bakteriell: M. Whipple, Neurosyphilis, Neuroborreliose
  • viral: Zytomegalie, HIV-Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalitis

8. Spätformen der Leukodystrophien, z.B. Zeroidlipofuszinose

Liquordiagnostik
In der Erstdiagnostik einer Demenz sollte die Liquordiagnostik zum Ausschluss einer entzündlichen Gehirnerkrankung durchgeführt werden, wenn sich dafür Hinweise aus der Anamnese, dem körperlichem Befund oder der Zusatzdiagnostik ergeben.

Zerebrale Bildgebung
Der bildgebenden Untersuchung des Gehirns im Rahmen der Diagnostik von Demenzerkrankungen kommen zwei Funktionen zu. Ihr Ergebnis soll helfen, behandelbare Ursachen einer Demenz aufzudecken (z.B. Tumor, subdurales Hämatom, Normaldruckhydrozephalus) und zur ursächlichen Differenzierung primärer Demenzerkrankungen beitragen.

Bei bestehendem Demenzsyndrom sollte eine konventionelle cCT oder cMRT zur Differenzialdiagnostik durchgeführt werden.

Elektroencephalographie (EEG)
Ein EEG ist bei bestimmten Verdachtsdiagnosen indiziert (Anfallsleiden, Delir, Creutzfeldt- Jakob-Erkrankung). Das EEG kann zur Abgrenzung von neurodegenerativen und nicht- neurodegenerativen Erkrankungen beitragen, ist jedoch zur Differenzialdiagnose von neurodegenerativen Demenzerkrankungen von geringem Wert.
Sonografie der gehirnversorgenden Gefäße
Doppler- und Duplexuntersuchungen werden zur Diagnostik von Stenosen (Verengungen) hirnversorgender Gefäße eingesetzt. Diesen Verfahren kommt eine wichtige Rolle in der Sekundärprävention zerebraler Ischämien (verminderte Durchblutung) zu. Bei vaskulärer Demenz oder bei gemischt vaskulär-degenerativen Demenzformen kann die Beurteilung von Stenosen hirnversorgender Gefäße relevant sein.

Genetische Diagnostik
Bei Verdacht auf eine monogen vererbte Demenzerkrankung (z.B. bei frühbeginnender Demenz in Verbindung mit einer richtungsweisenden Familienanamnese) empfiehlt sich eine genetische Beratung. Im Rahmen dieses Angebots soll darauf hingewiesen werden, dass sich aus der molekulargenetischen Diagnostik keine kausale Therapie oder Prävention der klinischen Manifestation ergibt und das Wissen um eine monogen determinierte Demenz Implikationen für die Patienten und die Angehörigen hat. Nach Beratung kann eine molekulargenetische Diagnostik angeboten werden.

Therapie

Bei den Therapieentscheidungen sind Wirksamkeit, Nutzen-Risiko-Abwägungen, Kosten sowie Verfügbarkeit von Verfahren und Ressourcen relevant.

Die Alzheimer-Demenz lässt sich in drei Schweregrade einteilen. Zur Orientierung kann der MMST (Mini-Mental-Status-Test) eingesetzt werden, der in klinischen Studien als Kriterium für die Schweregraddefinition verwendet wird.

  • MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz
  • MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere Alzheimer-Demenz
  • MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz

Acetylcholinesterase-Hemmer
Die Acetylcholinesterase-Hemmer Donepezil, Galantamin und Rivastigmin sind zur Behandlung der leichten bis mittelschweren Alzheimer-Demenz zugelassen und in Gebrauch.

Memantin
Der nichtkompetitive NMDA-Antagonist Memantin ist in Deutschland zur Behandlung der moderaten bis schweren Alzheimer-Demenz zugelassen. Eine Zulassung für die leichte Demenz besteht für Memantin nicht.

Ginkgo Biloba
Es gibt Hinweise für die Wirksamkeit von Ginkgo Biloba EGb 761 auf Kognition bei Patienten mit leichter bis mittelgradiger Alzheimer-Demenz oder vaskulärer Demenz und nicht-psychotischen Verhaltenssymptomen. Eine Behandlung kann erwogen werden.

Die Behandlung relevanter vaskulärer Risikofaktoren und Grunderkrankungen, die zu weiteren vaskulären Schädigungen führen, ist bei der vaskulären Demenz zu empfehlen.

Es gibt Hinweise für die Wirksamkeit einer medikamentösen antidepressiven Therapie bei Patienten mit Demenz und Depression. Bei der Ersteinstellung und Umstellung sollten trizyklische Antidepressiva aufgrund des Nebenwirkungsprofils nicht eingesetzt werden.

Wenn zur Behandlung von agitiertem und aggressivem Verhalten Antipsychotika erforderlich werden, dann sollte Risperidon bevorzugt werden.

Unter kognitiven Verfahren werden Interventionen verstanden, bei denen kognitive Funktionen (Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Sprache etc.) aktiviert werden.

  • kognitives Training: Durchführung von Übungen kognitiver Funktionen
  • kognitive Stimulation: Anregung kognitiver Tätigkeit, z.B. über Aktivierung von Altgedächtnisinhalten oder Einbindung in Konversation
  • kognitive Rehabilitation: unterschiedliche Kombination aus (a) und (b)
  • Realitätsorientierung: Förderung der Orientierung in Zeit und Raum durch Hinweise und Hilfen
  • Reminiszenz/autobiographische Arbeit: Aktivierung von autobiographischen, insbesondere emotional positiv besetzten Altgedächtnisinhalten

Es gibt Evidenz, dass ergotherapeutische, individuell angepasste Maßnahmen bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer Demenz unter Einbeziehung der Bezugspersonen zum Erhalt der Alltagsfunktionen beitragen.

Es gibt Hinweise, dass körperliche Aktivierung positive Wirksamkeit auf kognitive Funktionen, Alltagsfunktionen, psychische und Verhaltenssymptome, Beweglichkeit und Balance hat.

Es gibt Hinweise, dass aktive Musiktherapie günstige Effekte auf psychische und Verhaltenssymptome bei Menschen mit Demenz hat, insbesondere auf Angst. Musiktherapie kann bei psychischen und Verhaltenssymptomen bei Alzheimer-Demenz angeboten werden.

Angehörigentraining zum Umgang mit psychischen und Verhaltenssymptomen bei Demenz können geringe Effekte auf diese Symptome beim Erkrankten haben.

Angemessene strukturierte soziale Aktivierung während des Tages kann zu einer Besserung des Tag-Nacht-Schlafverhältnisses führen und sollte eingesetzt werden.

Reduktion von psychischer Belastung pflegender Angehöriger
Zur Prävention von Erkrankungen, die durch die Pflege und Betreuung hervorgerufen werden, und zur Reduktion von Belastung der pflegenden Angehörigen sollten strukturierte Angebote für Bezugspersonen von Demenzerkrankten vorgesehen werden.

Inhaltlich sollten neben der allgemeinen Wissensvermittlung zur Erkrankung das Management in Bezug auf Patientenverhalten, Bewältigungsstrategien und Entlastungsmöglichkeiten für die Angehörigen sowie die Integration in die Behandlung des Demenzkranken im Vordergrund stehen. Hierbei können auch kognitiv-verhaltenstherapeutische Verfahren eingesetzt werden.

Anlaufstellen in Recklinghausen

  • Alzheimergesellschaft Vest
    Ansprechpartner: Frau Bozdech,
    Tel.: 02361 5890111
  • Diakonisches Werk in Recklinghausen
    Ansprechpartner: Grit Ohler,
    Tel.: 02361 102011
  • Caritasverband Recklinghausen
    Ansprechpartner: Tanja Trümper,
    Tel.:02361 5890320
  • Prosper- Hospital
    Ansprechpartner: Schwester Bartholomäa,
    Tel.: 02361 54-3005

An jedem 3. Mittwoch im Monat findet ein Angehörigen- und Betroffenen-Cafe statt.